原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性炎性胆汁淤积性肝病，与自身免疫有关，多伴有肝外自身免疫性疾病，多见于女性。早期患者大多数无明显临床症状，最常见症状是乏力和皮肤瘙痒，随着病情进展会出现胆汁淤积的相关表现如脂溶性维生素缺乏、骨病、肝硬化门脉高压表现等，还可合并多种自身免疫性疾病表现，预后比较差，对熊去氧胆酸生化应答不佳的患者目前无确切的有效治疗方法。