自身免疫性胰腺炎是一种特殊类型的胰腺炎，它主要是以慢性炎症和纤维化为主要特征，是一种良性的病变，常伴有高丙球蛋白血症。临床上主要是表现为梗阻性无痛性的黄疸，以胰头的病变最为多见，病变比较局限，主要是引起胰腺内外分泌功能的下降，表现为糖尿病，体重的减轻，脂肪泻等等，血清IgG4水平可以明显增高，嗜酸性粒细胞增加，可以检测到一些自身免疫抗体，比如说抗核抗体，抗线粒体抗体，类风湿因子，抗平滑肌抗体阳性等等。治疗上主要是通过应用激素和免疫抑制剂。