早期听神经瘤多表现为高调的耳鸣,逐渐出现进行性听力丧失,此时患者以耳部症状突出,多就诊于耳鼻喉科,重点需与耳鼻喉科常引起头晕的疾病,如前庭神经炎、内耳眩晕和药物引起的前庭神经损害相鉴别。随着病情进展和肿瘤增大,患者可能逐渐出现耳部和面部麻木(麻痹症状)、面部疼痛(刺激症状)、同侧周围性面瘫和味觉改变、复视、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和共济失调等表现,此时患者多已完善了头部CT或MRI检查,已经发现桥小脑角区占位,需到神经外科就诊,并与桥小脑角区的其他肿瘤,如表皮样囊肿、胶质瘤、脑膜瘤、三叉神经施万细胞瘤等相鉴别。