冠状动脉异常起源于肺动脉，是指一支冠状动脉或其分支，例如前降支或回旋支冠状动脉或两支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。冠状动脉异常起源于肺动脉需要手术矫正治疗。即使没有症状也应尽早手术，因为这类患者在一岁以内的死亡率可以高达90%，所以主张一旦确诊应在婴儿期手术。手术采用全麻及体外循环的方法，具体的手术方法有左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术以及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。