骨膜性软骨肉瘤是一种生长比较缓慢的恶性肿瘤，分为原发性和继发性两种，原发性恶性度更高。继发性相对恶性度比较低。临床诊断主要是根据临床表现结合辅助检查（x线片子），最后确诊需要根据病理诊断。治疗以手术治疗为主，特别是对于放疗、化疗不敏感者。可采取保留肢体的局部广泛或根治性切除，相对来说，预后良好。骨盆肿瘤的患者，可以行半骨盆截除术。