脑血管畸形主要是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致，在血管形成和发生的不同时期可引发不同类型的血管畸形，如动静脉畸形、毛细血管扩张症、海绵状血管瘤和静脉畸形等类型。此外，链球菌感染、脑血管畸形手术、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌等因素所致的后天性病理性脑血管生成机制也有可能成为脑血管畸形的病因。