先天性耳畸形是由于我们在胚胎发育时期，受到一些意外刺激因素引起的鳃裂鳃弓愈合不完全发生的先天性畸形。表现在出生后耳廓变小畸形和平常耳朵有差异，如果单从外耳的形态看有的轻微变小或者是明显的残留一点肉赘称为小耳畸形。绝大部分的外耳畸形会同时伴随着中耳及外耳道闭锁或中耳腔的畸形，现在更正诊断叫做先天性外-中耳畸形。这种畸形大多会伴随着传导性的听力下降。最为严重的一种是同时伴有内耳畸形，耳蜗半规管发育不全或者大前庭水管综合征，这种在出生后会存在着严重的先天性的感音神经性聋，对儿童的语言发育影响巨大。出生后首先要根据听力的损失程度，早期干预，佩戴助听器提高听力，以免影响语言发育。根据复杂的程度，在学龄期可以考虑手术校正及鼓室成形术。这种手术的技术难度还是要求比较高的。